Не прокаженные, но брошенные. Как в Башкирии выживают люди с первичным иммунодефицитом

ПИД

Первичный иммунодефицит, или ПИД, отличается от СПИДа не только буквой. Это генетическое заболевание. Ребенок с первичным иммунодефицитом может родиться даже у вполне здоровых родителей. Распространенность – 1-2 случая на 500 тыс. жителей.

По словам Анисы Мансуровой, члена правления Организации больных ПИД, в Башкирии выявлено 30 человек с этим заболеванием, хотя на самом деле людей с недостаточным иммунитетом может быть и больше. 

Всю свою жизнь такому больному приходится сталкиваться с тяжелыми инфекционными заболеваниями: от простуды до пневмонии и гайморита. Причем инфекционные заболевания бесконечно повторяются и требуют пожизненного приема антибиотиков.Кроме того, как диабетик без инсулина, больной ПИД просто не сможет выжить без постоянного введения иммуноглобулина.

О том, что в Башкирии есть целая группа таких больных, которые не получают положенный по закону бесплатный иммуноглобулин, мы узнали от правозащитницы Элеоноры Романовой, которая руководит общественной организацией «Хантер-Синдром».

«Кошка сдохла, хвост облез»

Никита Селуянов с любопытством идет навстречу, опираясь на костыли. Он открытый молодой человек, и ему очень не хватает общения.

Его по имени знают не только чиновники Минздрава Башкирии, но и многие врачи ведущих клиник страны. С рождения и до настоящего времени он пережил две клинические смерти, одна из которых длилась четыре минуты. Сейчас ему 20 лет, но развитие скелета – как у 12-летнего подростка. Да и выглядит он примерно на этот возраст.

– Первичный иммунодефицит, синдром Ди-Джорджа, мне поставили в 6 лет, – рассказывает Никита. Юноша гнусавит, постоянно откашливается – он до сих пор не восстановился после очередной пневмонии, а гайморит и вовсе постоянный спутник его жизни. – А болею я с рождения постоянно… – немного грустно говорит он.

Но на самом деле, Никита болеет раньше. Он перенес внутриутробную пневмонию. Когда его забирали из роддома с вопросом, что с ним делать дальше, врачи сказали: «Главное – забирайте, а там хоть душите, хоть топите».

Дальше начались хождения по больницам и сбор диагнозов: расщелина неба, бактериальный эндокартит, врожденный порок сердца, врожденная аномалия почек, катаральный отит, бронхит и т. д. В 2,5 года – операция на сердце, в 3 года – сальмонеллез. В 6 лет поставили диагноз – первичный иммунодефицит.

Через два года после постановки диагноза отец Никиты ушел из семьи. – Недавно звонили папе, – вспоминает Ирина, мама Никиты, – чтобы он поздравил сына с днем рождения, но он лишь удивился: «А что, ему уже 20 лет?».

Но сейчас начались и другие проблемы. Все детство Никиту обеспечивали лекарствами в Детской республиканской больнице, но с 18 лет, когда парня перевели во взрослую 46-ю поликлинику, постоянное обеспечение лекарствами закончилось. Это очень странно, ведь болезнь никуда не делась.

Такие лекарства назначили Никите в Москве. В Башкирии ему их не дают

– У Никиты очень сильный остеопороз, – рассказывает бабушка Лариса Ивановна. – У него целый букет заболеваний. Кто ответит, что нам делать без лечения, без иммуноглобулина, который ему не дают? Вся его пенсия – 11 тысяч – и все наши деньги уходят на лечение. А если не лечить, будет рецидив, а там гормоны. Но его нельзя на гормоны сажать – он рассыпется! У него коленки вылетают.

– Да, все отваливается. Кошка сдохла, хвост облез… – грустно шутит Никита.

 

Отношение к больным

В нашем обществе есть люди, которые осуждают инвалидов и их родителей, а чиновники предпочитают загораживаться от них баррикадами. Даже в Общественной организации больных ПИД признают, что бороться за детей очень тяжело.

«Наверное, лучше бы им и не рождаться…» – говорит одна из родственниц больного ПИД.

– Тут даже думать нельзя. Никто не знает, кто завтра сляжет, – возмущается Элеонора Романова. – Любой может оказаться в кресле. И этих пациентов нельзя обижать, а их обижают. Наши чиновники загородились от них, как от прокаженных. А ведь они имеют право на полноценную жизнь в обществе.

Например, о Никите Селуянове говорят как об очень способном и умном мальчике.

– Никита – уникальный, – говорит общественница Аниса Мансурова. – Красивый, большеглазый, очень смышленый. Я с детства его знала и, если честно, боялась спрашивать о нем спустя несколько лет, думала, его уже нет. А он смог! И выжить, и выучиться, и поступить в университет. Несмотря ни на что. Многие здоровые сдаются, а он не сдался.

На вопрос, кем мог бы стать ее сын, мама Никиты только вздыхает. Она считает, что не смогла уделить ему должного внимания. Все ушло на борьбу, на выбивание лечения, не осталось сил на что-то другое.

– Вот стоит пианино, есть компьютер, – говорит бабушка Никиты. – А кто бы ему подсказал, как и что там делать. Он ведь музыку может сочинять…Несмотря на сильные головные боли, окончил школу без троек, сам поступил в университет. Всегда мечтал быть музыкантом. Дышит и живет мечтой о музыке… Да и вообще, – смущенно добавляет бабушка. – Парню уже 20 лет, и ему нужна девушка. А вместо этого только боль.

Бабушка Никиты говорит, что ее внук что-то скрывает от всех.

– Это не только физическая боль, – делится она, – это боль душевная. Это темная его сторона.

Андрей Улановский

Молоко с содой, банки, горчичники, чай с малиной – обычное дело для Андрея Улановского. Несмотря на постоянный насморк, он занимался туризмом, альпинизмом. Окончил Одесский университет. Трудился, женился, родился сын. Но с 1995 года началось воспаление легких, и так каждый год. В 99-м первый раз сделали иммунограмму и обнаружили проблемы с иммунитетом.

– Я попытался найти врача-иммунолога в Башкирии, но у нас есть только детские специалисты, – рассказывает Андрей. – Они и поставили диагноз «первичный иммунодефицит, общая вариабельная иммунная недостаточность». Нужно было капать иммуноглобулин, но как это сделать, никто не мог рассказать.

Из-за воспаления легких у Андрея образовались бронхоэктазы. В 2003 году отрезали часть легкого. В 2005 году было еще два тяжелых воспаления, и бронхоэктазы появились уже в обоих легких.

Пришлось кардинально поменять образ жизни, бросить работу и практически не выходить из дома.

Оказалось, со взрослым иммунологом в Башкирии – проблема. Врача нет, как нет и специализированного отделения ни в одной больнице, даже в РКБ им. Куватова, где, по идее, оно должно быть.Приходится капаться дома и делать анализы за свой счет.

В 2013 году Андрей случайно попал к главному аллергологу-иммунологу города Уфы, которая выдала ему заключение. С этим заключением он получил группу инвалидности и больше года своевременно получал хорошие препараты. Но на следующий год инвалидность не продлили, и лекарства давать перестали.

– Когда я обратился в Минздрав, там сказали, что мне ничего не положено. За это время появились другие взрослые больные с таким же диагнозом. При поддержке пациентской организации в июле прошлого года я стал писать жалобы в разные инстанции. Мне не отвечали «нет», но и не давали лекарство. Как сказал мне один врач: «Мы по разные стороны баррикад».

В 2016 году я ни разу не получил препарат. В 2017-м только в декабре один раз прокапался. В этом году опять нет препарата. В марте мне ответили из Минздрава, что дано поручение на закупку. В июне сообщили, что поликлиника должна закупить лекарство. Поликлиника закупила на один раз. После этого – в августе и в ноябре – меня направляли на госпитализацию в 21-ю больницу, но там меня даже не приняли.

В сентябре мне удалось лечь в Институт иммунологии в Москве и обследоваться. В мае и ноябре снова пытался получить инвалидность, но оба раза отказали. Без инвалидности лекарства должны приобретаться за счет республиканского бюджета, но чиновники жалуются, что денег на всех не хватает. Написал жалобу в прокуратуру, жду ответа.

Несмотря на то, что я сижу дома и не работаю, состояние здоровья без заместительной терапии ухудшается. Мне с моим диагнозом опасно появляться в людных местах. А если сидеть дома и не ходить ругаться, то ничего не получишь. С терапией мы можем вести обычный образ жизни. Без терапии мы умираем. Чиновники из Минздрава делают все, чтобы это поскорее случилось.

Братья с болезнью Брутона

Говорят, что первичный иммунодефицит в основном поражает мальчиков. В семье Еникеевых первичным иммунодефицитом, точнее его разновидностью – болезнью Брутона, заболели два сына.

Один из них, Динар Еникеев, рассказал, что почти все детство ему не хватало общения со сверстниками, ведь зимой он полностью переходил на домашнее обучение, даже с преподавателями общался по скайпу.

– Я никогда не выздоравливаю, – рассказывает Динар. – Насморк, кашель, всегда что-то есть. Можно ходить с обычным кашлем и не заметить, что он перешел в пневмонию. То же с гайморитом. Все, как у обычных людей: заразили, продуло, но болею чаще, потому что защиты меньше. И лечусь дольше, потому что организм не может бороться без полноценного иммунитета.

Динар признает, что зимой тяжелее – быстрее утомляешься без лекарства. Очень трудно учиться, а работать параллельно – вообще невыполнимая задача.

Лекарство, даже иммуноглобулин, Динару и его брату периодически перестают выдавать, хотя обязаны обеспечивать ежемесячную терапию.

– Препарат дорогостоящий. А из-за политики импортозамещения Минздрав закупает отечественные препараты, дженерики, которые неудобно капать из-за низкой концентрации, да и эффективность низкая. Сужу только по самочувствию, большая разница в утомляемости, – говорит Динар.

Закупки уже проводятся

В настоящее время Минздрав объявил о закупке препарата «Иммуновенин».

– Больные первичным иммунодефицитом в недоумении от действий Минздрава, который всем, независимо от рекомендаций клинических врачей, федеральных и региональных, закупил один препарат «Иммуновенин» (дженерик). Без дорогостоящей заместительной терапии, ежемесячной и пожизненной, больным не выжить. Полагаю, что через внештатного иммунолога Минздрава пациентов предупредили, что если они не будут использовать этот препарат, то вообще никогда никакой не получат! – возмущается Аниса Мансурова.

Селуяновы говорят, что не получают иммуноглобулин, вообще никакой. Есть мнение, что больных планируют перевести на дженерики. Для них это приговор.

Огромная проблема с первичниками в Башкирии, безусловно, требует решения. Элеонора Романова уверена, что нужно созывать при Минздраве Башкирии общественный совет для решения такой конфликтной ситуации.

Мы связались с внештатным аллергологом-иммунологом Ольгой Кучер. Она заметно нервничала. Рассказывать о болезни врач отказалась, упомянув лишь, что ПИД – это не ВИЧ, и посоветовала посмотреть о болезни в интернете. Комментировать проблемы больных она также не стала, сославшись на вышестоящее руководство: «Там ситуация непростая, – сказала Кучер. – Мы не имеем права…».

В Минздраве РБ получить устный комментарий по проблеме больных ПИД нам также не удалось, поэтому просим считать этот материал официальным запросом.