Первичная легочная гипертензия – смертельно опасный недуг, приводящий к необратимым изменениям в легких и сердце. Больному трудно дышать, он будто все время задыхается. В Башкирии сегодня более 100 человек страдают легочной гипертензией. Все они должны своевременно получать препараты, иначе – смерть. В прошлом году вторичная легочная гипертензия была исключена Минздравом из списка орфанных заболеваний. В результате больные перестали получать необходимые им медикаменты. Но оказалось, что проблемы с обеспечением лекарствами сейчас есть и у больных первичной гипертензией, хотя она все еще относится к орфанным. Между тем люди, включенные в федеральный регистр, должны быть обеспечены препаратами. Она дышала просроченными препаратами Жизнь Алии Асановой, которая в этот регистр входила и должна была бесплатно получать лечение по программе помощи пациентам, страдающим орфанными заболеваниями, полностью зависела от лечения и препаратов. Но их ей не выдавали с сентября прошлого года. В Минздраве каждый раз уверяли: «Вот-вот проведут закупки, и препарат появится». Но он так и не появился. Родственники Алии срочно начали искать препараты-аналоги, ведь оригинальный стоит дорого, и купить его самостоятельно могут немногие. Фото из личного архива семьи Асановых Кроме того, как отмечают в организации «Жизнь без границ», приобрести необходимое лекарство в Уфе в принципе невозможно – его нужно заказывать в Москве. – Алия дышала просроченными препаратами, – говорит по телефону ее сестра Маргарита. – Потому что оригинальное лекарство было невозможно достать. Она хотела жить. И она герой. С первичной легочной гипертензией смогла прожить целых 11 лет. Это все было ради детей, ради того, чтобы поднять их. В этот момент голос Маргариты заглушили громкие детские голоса. Четыре часа до донорского органа Просроченными препаратами дышит и другая больная первичной легочной гипертензией – 44-летняя Айгуль Татлыбаева. Женщина родом из села Исянгулово Зианчуринского района. Но уже полтора года она снимает квартиру в Москве, чтобы находиться в четырехчасовой доступности от НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика Шумакова – Айгуль ждет донорский орган. Лечение ей, согласно регистру, должна полностью обеспечить республика. Однако в последнее время препараты не получает и она. Минздрав вообще пытался ее перевести на аналоги, но безрезультатно. Из-за жутких побочных эффектов от эксперимента пришлось отказаться. Фото из личного архива семьи Татлыбаевых Болезнь прогрессирует. Говорить Айгуль очень сложно, поэтому на наши вопросы она отвечает письменно. – Лекарства не выдают. Приходится покупать за свой счет. Хотя я инвалид первой группы и болезнь моя орфанная, увы, это ничего не значит. Препараты женщине не выдают с 2017 года. «Бозентан» выдали последний раз в январе этого года, а «Клексан» не выдают с июля 2017 года. Денег на лечение уходит много, поэтому семья Татлыбаевых часто покупает препараты с рук – так дешевле. Более того, по словам Айгуль, иногда она вынуждена едва ли не выпрашивать «Вентавис». – Иногда добрые люди делятся со мной, – продолжает она. – Дышу просроченными препаратами. Легочная гипертензия в семье Айгуль как проклятье. От этой болезни в 2002 году умерла ее сестра, позже выяснилось, что болезнь прогрессирует и у брата. Его, к счастью, успели спасти – в 2015 году парню сделали пересадку легких. Айгуль надеется, что и ей успеют пересадить легкие, ведь дома ее ждут три дочери и муж. – Я очень люблю своего мужа, детишек. Дети – мой смысл жизни, – пишет она. – Все, что делаю, делаю для них. Люблю для них готовить: пироги, торты, печеньки, блины. Недавно увлеклась канзаши – это такие заколки для детей с цветами. Время проходит незаметно, и хоть ненадолго я забываю о болезни. До июня 2016 года работала в редакции районной газеты заведующей рекламным отделом. Очень-очень любила свою работу. Но, увы, пришлось увольняться. Напомним, что такая болезнь, как идиопатическая легочная гипертензия, развивается стремительно. Без лечения пациент живет около двух с половиной лет. А с лечением – более пяти лет. Несмотря на это, в Минздраве уже полгода не торопятся с закупками необходимых препаратов. Эксперты считают, что все это может быть попыткой избавиться от орфанных больных, на которых тратится слишком много денег. "Я хочу жить..." В отличие от первичной (идиопатической), вторичная легочная гипертензия не считается самостоятельным заболеванием. Ее относят лишь к симптомам врожденного порока сердца и заболеваний органов дыхания. Но лечение при вторичной гипертензии необходимо. И оно дорогое. Без лечения люди умирают. В мае 2017 года умер Илья Борщук, лишенный льгот на дорогое лекарство. Сегодня в шаге от смерти и другие больные вторичной легочной гипертензией. 30-летняя Альбина Исхакова мечтала быть учительницей, но вынуждена отказаться от обучения в Исламском университете. Без препаратов у нее нет сил сдать последние экзамены. Фото из личного архива героини – Смысл всей моей жизни – ислам, – признается она. – Познание Всевышнего, стремление учиться, жить по канонам религии. Дарить, творить, призывать к добру. Мы неидеальны. И самое главное для меня – стремиться выполнить обязанности перед Всевышним. А моя первая обязанность – здоровье. Мы должны стараться сохранить то здоровье, которое у нас есть. И мне хотелось бы пережить своих родителей. Неправильно, когда дети уходят первыми. Родители всю жизнь борются за мое здоровье, оберегают от бед. Поэтому я должна жить, ведь все возможности для продления жизни, облегчения нашего состояния есть – это лекарственные препараты, которые мы имеем полное право получать. Регина Хадеева, вынужденная покупать лекарства на собственные деньги, в свое время активно боролась за включение ее в списки льготников. После публикаций в СМИ ей это удалось. Благодаря препарату «Ревацио» состояние девушки улучшилось, но сейчас она его вновь не получает. Минздрав молчит, в городской аптеке лишь разводят руками: «Лекарств нет, ждите». Фото из архива героини – Хочу жить полной жизнью, – говорит Регина. – Знаю, что многого не узнаю и не распробую. Но я пытаюсь пользоваться теми возможностями, что у меня есть. Сейчас стараюсь много ходить, с передышками и отдышкой, через не могу. Вместе с моим любимым человеком мы ждем весны и лета – надеюсь, тогда буду ходить больше. С задержкой препарата столкнулась и Василя Нафикова. Этой молодой красивой девушке из деревни Хайбатово Белокатайского района придется ехать в Уфу, чтобы лечь в кардиоцентр. С мая 2017 года она не получала препарат. И вот последствия от длительного перерыва в лечении дали о себе знать: началась одышка, синюшность, появился сердечный кашель (кашель, который появляется в результате аритмии – прим. ред.), сильные головные боли и головокружение. – С ноября по февраль начали выдавать лекарство, – признается Василя, – но с начала марта снова начались задержки. Поначалу думала, что перебои из-за праздников. Но оказалось – торги. В Минздраве девушке заявили, что идут закупки и, если ей срочно нужны препараты, она может лечь в кардиоцентр. Ей пришлось согласиться. Война с Минздравом Маргарита, сестра умершей на днях Алии, намерена судиться. Однако война с чиновниками похожа на замкнутый круг. – Писала президенту – аппарат все спустил в Минздрав. Обращалась в федеральный Росздравнадзор, он перевел дело в региональный, а тот – в Минздрав. Следственный комитет Башкирии отправил все в региональную прокуратуру, а те – в Минздрав. Писала в СК России – дело переведено в федеральную прокуратуру. Боюсь, что та тоже спустит все в Минздрав. Сейчас помощь больным с легочной гипертензией оказывают благотворительные и общественные организации. – В настоящее время мы оказываем гуманитарную помощь больным, которые оказались в такой же ситуации, как Алия Асанова. Почти все пациенты с первичной легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) принимают три препарата одновременно. Те, кто к нам обратился, поставлены на учет на операцию по трансплантации легких, – рассказывает руководитель центра поддержки «Хантер-синдром» Элеонора Романова. – По какой-то причине Алия была только на «Вентависе», который перестали выдавать по рецепту с сентября 2017 года. Ей добавили «Ревацио». «Вентавис» покупали сами, пока могли, и уменьшали дозу. Все это привело к печальным последствиям. «Я вам ничего не скажу» В Минздраве подтверждают, что перебои с поставками препаратов были. На наш запрос в ведомстве сообщили, что в первом квартале 2018 года пациентам выдавали «Бозентан» и «Силденафил», а «Илопрост» поступал больным только в январе. Это действительно связано с затянувшимися торгами. «С 1 января 2018 года действует новое Постановление Правительства РФ № 1380. Этим документом, в частности, установлены новые требования к описанию лекарственной формы, дозировки, первичной упаковки, остаточного срока годности закупаемых препаратов, что, в свою очередь, привело к необходимости внесения изменений в аукционную документацию и к задержке проведения конкурсных процедур на препарат «Илопрост». В настоящее время закупочные процедуры завершены, поступление препарата «Илопрост» планируется в конце марта», – говорится в сообщении министерства. Отметим, что в конце прошлого года в отношении чиновников Минздрава было возбуждено уголовное дело по ч. 1 ст. 293 УК РФ (халатность) в связи с постоянными перебоями в обеспечении лекарственными препаратами. Однако даже этот факт никак не повлиял на их расторопность. И дело касается не только медикаментов для больных орфанными заболеваниями. Катастрофическая ситуация в Башкирии и с инсулином – за передел рынка сбыта развернулась настоящая война. Кроме того, в республике уже больше года детям не делают Манту. С чем это может быть связано нам еще предстоит выяснять. О ситуации с легочной гипертензией в Башкирии в целом мы хотели поговорить с главным специалистом по ЛАГ по РБ Альмирой Давлетбаевой. Обратиться к ней нам посоветовали сами пациенты, которые отмечали, что она компетентна в этом вопросе и всегда помогает им. Однако реакция врача на наш звонок, мягко говоря, удивила. Услышав вопрос журналиста, женщина заявила, что «участвовать в этом не намерена» и вообще не будет разговаривать с человеком, которого не знает. Справка В региональном сегменте Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, по состоянию на 1 марта 2018 года по заболеванию легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) числится 16 человек, из них 6 детей - по данным Минздрава. Больных вторичной легочной гипертензией в Башкирии - больше 100 человек. Таким образом регион стал лидером по этому виду заболевания.
